慢性盘状红斑狼疮

    ( 皮肤型狼疮；慢性盘状狼疮 )

    盘状红斑狼疮 (DLE) 为慢性复发性疾病 , 主要侵犯皮肤 , 其特征是有界限清楚的红色斑块 ( 红斑 ), 毛囊栓塞 , 鳞屑 , 毛细血管扩张以及皮肤萎缩等 . 

    病因不清 . 女性多见 ,30 岁左右发病率最高 , 但与 SLE 相比 , 发病年龄范围远大于 SLE( 见上文 ).

    症状和体征

    开始时 , 活动性损害为红斑状圆形鳞屑性丘疹 , 直径 5~10mm, 伴有毛囊栓塞 . 皮损好发于双颊的突起部位 , 鼻梁 , 头皮和外耳道 , 可持续存在或反复数年 . 皮损可波及躯干上部和四肢伸侧 . 光敏感多见 , 表现为光照射过皮肤的片状损害 . 粘膜受累可十分突出 , 尤其是口腔溃疡 . 未经治疗的 DLE 皮损渐渐向外扩展 , 皮损中央区出现萎缩 . 残留的瘢痕不会收缩 . 用力剥离鳞屑 , 可见到鳞屑上有刺状突起 , 栓在扩张毛囊口内 , 称为 "Carpet tack( 地毯图钉 )". 头部有广泛的脱发 , 并有永久性瘢痕形成 . 

    尽管本病通常局限于皮肤 , 但仍有近 10% 患者最终出现不同程度的全身表现 , 一般不严重 , 可能仅仅表现为抗核抗体阳性 . 白细胞减少以及轻微暂时的全身表现 ( 如关节痛 ) 常见 . 仅少数 DLE 病人发生慢性滑囊炎 , 别无其他 " 全身性 " 表现 .

    诊断

    由于盘状和系统性红斑狼疮的皮肤损害可以完全相同 , 所以有典型的盘状皮损者必须予以全面检查 , 以确定是否存在系统性病变 . 需要认真询问病史和进行体格检查 , 以排除系统性红斑狼疮早期皮肤表现的可能 . 诊断性检查应包括活动期皮肤边缘的活组织检查 , 全血细胞计数 , 血沉 , 抗核因子试验及肾功能检查 . 皮肤活检不能区分盘状和系统性红斑狼疮 , 但能排除其他疾患 . 抗双链 DNA 抗体在 DLE 总是阴性 .

    鉴别诊断中玫瑰痤疮 ( 酒渣鼻 ) 皮损以没有萎缩和出现脓疱为特征 . 脂溢性皮炎的皮损从不出现萎缩 , 并且常常累及鼻唇部 , 而 DLE 很少累及鼻唇部 . 日光过敏所致皮损也没有萎缩 , 在避免直接日光照射后损害常常消退 . 淋巴瘤或结节病的斑块类似 DLE 的皮损 , 通过活检可以确诊 . 当口唇和口腔粘膜受累时 , 应该排除扁平苔藓和粘膜白斑病 .

    治疗

    应早期治疗 , 以防永久性萎缩 . 必须尽量减少在阳光或紫外线下暴露 . 外出时应采用防晒措施 ( 参见第 119 节 ).

    局部涂擦肾上腺皮质激素类软膏或霜剂每日 3~4 次 , 常可使小皮损消退；如 0.1% 或 0.5% 醋酸去炎松 ,0.025% 或 0.2% 氟氢松 ,0.05% 丙酮缩氟氢羟龙 (flurandrenolide),0.1% 戊酸倍他米松或 0.05% 倍他米松双丙酸盐等 . 后者可能疗效最好 . 对顽固性皮损 , 用丙酮缩氟氢羟龙塑料带封包疗法常可奏效 . 对于个别顽固斑块 , 可皮内注射 0.1% 醋酸炎松混悬液 , 但常能导致继发性皮肤萎缩 . 应避免过量使用外用激素 .

    抗疟药 ( 如羟基氯喹 200mg/d), 治疗本病非常有效 . 对耐药病例需要较大剂量 (400mg/d) 或联合用药 ( 如羟基氯喹 200mg/d 与阿的平 50~100mg/d 并用 ), 治疗需数月到数年。

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