嗜铬细胞瘤

【概述】

是肾上腺髓质、交感神经节及其他嗜铭组织持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压并导致多个器官功能及代谢紊乱的一种内分泌疾病。

【诊断】

一、病史及症状：

年龄多为20～50岁。主要症状多数为阵发性高血压，发作时间及频率不等。平时血压不高，发作时收缩压可达200～300mmHg，舒张压130～180mmHg，伴头痛，面色苍白，大汗淋漓，心动过速，心前区不适，恶心呕吐，视力模糊等。发作终止后可有面颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小、尿量增多等症状。部分可表现为持续性高血压，或持续性高血压伴有阵发性加剧和上述交感神经兴奋症状。如站立时低血压或血压波动大应疑为本病。个别可表现为低血压、休克或高血压和低血压交替出现。

二、体检发现：

发作间歇期患者无明显体征，或仅有心界扩大，少数可扪及腹部包块。发作期血压升高，可有皮肤潮湿、面色苍白、脉速，心律失常，复视等。

三、辅助检查：

(1)血、尿儿茶酚胺及其代谢产物如香草基杏仁酸（VMA）及甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）的总和（TMN）显著升高，在正常高限的2倍以上时诊断更有意义。

(2)非发作期可行胰升糖素激发试验，发作期间可行酚妥拉明阻断试验。

(3)B超、CT、MRI、同位素标记间碘苄胍扫描及静脉导管分段采血术可用于确定肿瘤的部位。

四、鉴别诊断：

应与心绞痛、不稳定性原发性高血压、绝经期综合征，甲状腺功能亢进症及伴有阵发性高血压的脑瘤、脊髓痨、急性血紫质病、铅中毒等相鉴别。

【治疗措施】

怀疑或确诊本病均应入院诊治。骤发高血压危象时应积极抢救：立即静推酚妥拉明1～5mg，使血压降至21/13kPa(160/100mg)左右，继之以10～50mg加入5%葡萄糖盐水中缓慢静滴，同时注意处理可能发生的心律失常和心力衰竭。

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