-
葡萄糖六磷酸去氢酵素缺乏症
http://www.5191.com 2003-11-11 18:28:43 来源:网友推荐葡萄糖六磷酸去氢酵素缺乏症(又称缺乏酵素症；G-6-PD缺乏症；蚕豆症)
这是中国人常见的一种先天性遗传血液病。在香港，男性的发生率是4.4％，女性的则为0.37%，其中又以客家人的发生率较高。葡萄糖六磷酸去氢酵素〔G-6-PD〕是一种存在於人体红血球内，协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素。这代谢过程会产生一种叫NADPH的物质，可保护红血球免受氧化物质的威胁。若缺乏G-6-PD，红血球的细胞膜容易受到某些具氧化性的物质或这类药物破坏，产生溶血现象，特别是接触了某些外来诱发物时更容易发生。
其临床表现包括下列三类：
1.新生婴儿黄疸：
新生婴儿黄疸是指婴儿在出生一个月内有黄疸现象，即皮肤及眼白发黄。此病由血中胆红素升高引起，其中有少部分婴儿会因胆红素严重过高而发生核黄疸（胆红素进入脑细胞），影响中枢神经系统，造成耳聋、弱智、四肢活动不良、癫痫，甚至死亡。治疗方法要视乎黄疸程度及婴儿出生天数而定，一般会使用照光或换血治疗。
若能及早发现并治疗得当，多可在两三天内恢复健康。
2.急性溶血性贫血：
有些患有G-6-PD缺乏症的人，会在服用某些药物或食物的数小时至三天后产生急性溶血反应，出现精神不佳、微烧、脸色苍白、眼结膜和皮肤黄疸、腹部或背部痛、头痛、恶心、呕吐、寒颤、食欲差及小便呈深茶色等徵状。严重时会导致呼吸窘迫、血尿、心脏衰竭，甚至休克及神智不清等情况，令生命受到威胁。遇有这些情况，通常要紧急输血以保性命。所以若出现以上任何一种症状，便要尽快送医求诊，并主动告知医护人员病人患有G-6-PD缺乏症。
3.慢性先天溶血性贫血：
有些患有G-6-PD缺乏症的人都患有长期慢性溶血，继而引致慢性贫血和胆石。
葡萄糖六磷酸去氢酵素缺乏症的护理：
在正常情况下，病人和常人无异，亦无须特别照顾，但他一生都要注意下列事项：
-
所有药物均需经由医生处方，不可随意服用中药（如腊梅花、金银花、牛黄、川莲、珍珠末等）或西药（如抗疟疾药、有磺胺剂的抗生素、亚士匹林等）。
-
避免吃蚕豆。
-
避免接触樟脑丸（俗称臭丸）或穿著有臭丸味道的衣服。衣柜及厕所都不可以放臭丸。
-
不要使用龙胆紫水（俗称蓝药水）。
-
如发现有上述溶血症状，要尽快往医院诊治。
-
随身携带G-6-PD备忘卡，以便就医时让医生知道你的情况。
怎么可以知道婴儿是否患有葡萄糖六磷酸去氢酵素缺乏症？
香港所有新生婴儿都要进行例行的血液G-6-PD检验。医护人员会在婴儿出生时抽取脐带血或在其出生后的第三至五天抽取脚跟血作检验，如证实您的小宝宝患有G-6-PD缺乏症，您应在二个月内接到通知。
本文评论:精彩评论:相关文章医院合作专题 -
